Une nouvelle solution pour l’aniridie: la kératopigmentation (tatouage) cornéenne

L’aniridie ou absence d’iris est une pathologie rare mais de causes multiples. Elle est très invalidante.

Elle se caractérise par l’absence totale ou partielle d’iris. Le principal symptôme est la photophobie (une très forte sensibilité à la lumière). Les éblouissements sont importants et en permanence du fait de l’absence de l’iris qui ne joue plus son rôle de sphincter en contrôlant la quantité de lumière pénétrant dans l’œil. L’exposition au soleil est par exemple impossible.

On trouve comme causes principales:
-les causes congénitales
-les causes traumatiques

Dans le cas de causes congénitales il s’agit de mutations rares liées au gène pax6, qui peuvent être associées à des anomalies de développement du segment antérieur et donc avec des glaucomes congénitaux ou des cataractes congénitales. Ces mutations peuvent être sporadiques ou suivre une transmission génétique mendéliennes et ainsi concerner des familles entières.

Les cas de traumatismes avec perte totale ou partielle de l’iris  sont extrêmement fréquents. Dans ces cas le patient présente une gêne double, d’un point de vue esthétique en raison de la différence de couleur entre les deux yeux, mais surtout aussi en raison de la photophobie majeure induite.

Les recherches de solutions sont donc nombreuses. Historiquement des implants intraoculaires dont le but était de remplacer mécaniquement l’iris ont été posés. Toutefois ils présentent de nombreux effets secondaires en raison de la taille de l’incision qui est très importante (de l’ordre de 6 mm minimum). Les conséquences d’une incision large sont multiples :
-astigmatisme important provoquant une baisse de vision
-perte cellulaire endothéliale cornéenne qui, si elle est trop importante, peut conduire à une greffe de la cornée

La pose de ces implants est donc assez peu fréquente. D’autre part c’est une chirurgie lourde qui doit être pratiquée sous anesthésie générale et parfois en hospitalisation conventionnelle.

Quelle solution proposer alors?

Ces dernières années, une chirurgie alternative a trouvé sa place en raison d’effets secondaires bien moindres et d’une plus grande accessibilité grâce au laser femtoseconde. Elle se pratique sous anesthésie locale et en ambulatoire.

Le principe est de colorer la cornée qui est la structure transparente en avant de l’iris. Ainsi au lieu d’être transparente comme d’habitude, la cornée va être colorée de la couleur que l’on souhaite permettant de limiter le préjudice esthétique. L’autre gros avantage c’est qu’une quantité de lumière moindre pénétrera dans l’œil, limitant la photophobie du patient.

A l’aide d’un laser femtoseconde on découpe une poche au sein de la cornée dans laquelle sera injectée l’encre. Évidemment on conserve une pupille large afin de ne pas gêner la vision et de pouvoir continuer à examiner l’œil sans difficulté.

Il n’existe pas de conséquences à long terme connues à ce jour. Pas de glaucome ni de décompensation cornéenne notamment.

On retrouve comme effets secondaires de légères brûlures oculaires pendant 24 à 48 heures après l’opération (temps de cicatrisation de l’incision) et une sécheresse oculaire pendant quelques semaines après la chirurgie.  Ces effets secondaires sont simplement traités par des larmes artificielles qui se présentent en collyre.

Les risques opératoires sont très faibles, on retrouve:
-les infections avec un risque de 1/10000 procédures
-le risque de décollement de la rétine après cette chirurgie est très faible mais justifie la réalisation d’un fond d’œil en post opératoire afin de s’assurer de l’absence de lésions rétiniennes à traiter.

Un bilan pré-opératoire complet est réalisé avant la chirurgie afin de dépister des contre-indications (maladies oculaires actives, cornée trop fine, kératocône…). De la même façon qu’un bilan avant chirurgie réfractive.

La sûreté et la rapidité de cette technique en font une référence pour le traitement de l’aniridie.